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L’endométriose thoracique et diaphragmatique

L’endométriose thoracique

C’est une pathologie rare mais certainement sous-estimée.
Ses principales manifestations sont :

  • le pneumothorax (la plèvre se remplit d’air ou de gaz) dans la majorité des cas
  • l’hémoptysie (on se met à tousser et cracher du sang) et l’hémothorax (accumulation de sang dans la cavité pleurale, entre la cage thoracique et le poumon)
  • et beaucoup plus rarement le nodule pulmonaire.

L’atteinte thoracique concerne majoritairement l’hémi-thorax droit, mais il existe des cas d’atteinte à gauche ou bilatéral. 50 à 80 % des patientes atteintes d’endométriose thoracique présentent également une endométriose pelvienne, notamment en cas de pneumothorax et hémothorax cataménial.

PNEUMOTHORAX CATAMENIAL

Il s’agit d’un pneumothorax récidivant survenant entre la veille des règles et 72 heures après leur début. Il peut être associé ou non à une endométriose thoracique.

Diagnostic

Le diagnostic doit fortement être évoqué en cas de douleur thoracique récidivante notamment droite durant les règles. Une sensation de manque d’air, d’essoufflement (la dyspnée) peut également être observée.
En cas de forte suspicion, la confirmation sera réalisée par la thoracoscopie (c’est un peu la coelioscopie du thorax) et le chirurgien portera une attention minutieuse à l’ensemble du diaphragme, de la plèvre et du parenchyme pulmonaire.
Des lésions de type nodules et perforations sont souvent retrouvées au niveau du centre tendineux du diaphragme.
Il est préférable d’intervenir en même temps et de traiter chirurgicalement.

Traitement médical

Le traitement médical (pilule oestro-progestative en continu ou macroprogestatifs) semble peu satisfaisant dans l’ensemble en première intention, notamment en raison d’un taux élevé de récidive de pneumothorax (supérieur à 50 %).
La mise en ménopause artificielle avant une chirurgie thoracique semblerait plus intéressante pour cette forme d’endométriose et entrainerait peu de récidive de pneumothorax avant la chirurgie. Il serait recommandé d’étendre la cure de ménopause chimique après la chirurgie.

Traitement chirurgical

La mise en place d’un drain thoracique sera souvent la première étape du traitement.
Mais le taux de récidive du pneumothorax étant assez élevé, il est préférable de faire une thoracoscopie qui permettra d’identifier les lésions, d’avoir une confirmation histologique et de les traiter dans le même temps avec, souvent, une résection partielle du diaphragme emportant l’ensemble des lésions.

HEMOPTYSIE CATAMENIALE

L’endométriose thoracique peut se manifester sous la forme d’une hémoptysie cataméniale (cracher du sang pendant les règles).
Seuls 75 cas ont été décrits depuis 1956 dans la littérature médicale.
Ce symptôme doit conduire à éliminer d’autres pathologies plus fréquentes : notamment la tuberculose ou les infections bronchiques et malformations artério-veineuses.
C’est, comme toujours, le caractère récidivant en période menstruelle qui fait évoquer le diagnostic. Une endométriose pelvienne associée n’est retrouvée que dans 18 % des cas.

Diagnostic

L’examen de première intention est le scanner thoracique. Des images suspectes (bulles, opacités nodules) peuvent être les témoins d’implants ou de saignement récent. Le caractère évolutif pendant le cycle de ces images est probablement l’élément le plus important permettant d’aller jusqu’au diagnostic. On recommande souvent de refaire cet examen pendant les règles pour apprécier les changements d’aspects des lésions.
L’IRM se montre peu sensible et peu spécifique en cas d’atteinte pulmonaire et semble plus appropriée en cas d’atteinte diaphragmatique.

Traitement

Il ne semble pas y avoir de consensus sur la prise en charge de l’hémoptysie cataméniale, car il n’y a pas eu d’études randomisées sur le sujet. Toutefois, plusieurs cas de succès par traitement hormonal sont rapportés (toute la panoplie de traitement de la pilule oestro-progestative à la mise en ménopause artificielle).

Le traitement chirurgical est radical (pouvant aller jusqu’à la résection partielle ou totale du lobe pulmonaire) et ne doit être envisagé qu’en deuxième intention, ou lorsque l’on est en désir de grossesse.

HEMOTHORAX CATAMENIAL

L’hémothorax  cataménial  est  une autre  des  manifestations  cliniques possibles de l’endométriose thoracique et peut être associé à un pneumothorax.

Il touche quasi exclusivement le côté droit. Les symptômes sont moins spécifiques : douleur thoracique, essoufflement, toux.

Diagnostic

La radiographie du thorax permet de montrer un épanchement pleural (présence de liquide dans la cavité pleurale).

La  ponction  pleurale  retrouve  un  liquide  hémorragique,  dont l’étude cytologique peut parfois notifier la présence de cellules endométriales.

Le scanner thoracique peut retrouver des lésions nodulaires de la plèvre.

Traitement

Le traitement reste assez similaire à celui du pneumothorax. Le drainage représente souvent le premier temps du traitement.

La thoracoscopie peut permettre à la fois de confirmer le diagnostic et de réaliser le traitement chirurgical, qui consiste en l’exérèse la plus complète possible des lésions notamment par pleurectomie. Une thoracotomie peut parfois être nécessaire (la laparotomie du thorax en quelque sorte).

Le traitement médical en première intention semble peu satisfaisant à l’image du pneumothorax cataménial, avec un taux de récidive important.

Là encore il serait recommandé d’étendre la cure de ménopause chimique après la chirurgie. Pour éviter la récidive.

NODULE PULMONAIRE

Il s’agit de la manifestation la moins fréquente de l’endométriose thoracique.

Il est souvent découvert lors de bilan de symptômes tels qu’une douleur thoracique cataméniale, indiquant la réalisation d’une imagerie.

La stratégie thérapeutique est souvent identique à celle de l’hémoptysie cataméniale. Un traitement médical est souvent instauré en première intention.

En cas de persistance des symptômes, ou de contexte clinique particulier (désir de grossesse), une thoracocopie peut-être envisagée.

ASSOCIATION ENDOMETRIOSE THORACIQUE ET PELVIENNE

Une grande partie des patientes atteintes d’endométriose thoracique ont également une endométriose pelvienne (notamment en cas de pneumothorax cataménial et hémothorax cataméniale. Si l’on vous découvre une atteinte thoracique, une consultation avec un gynécologue est conseillée afin de vérifier l’existence d’une endométriose pelvienne.

l'endométriose thoracique est une pathologie rare mais certainement sous-estimée

L’ATTEINTE DIAPHRAGMATIQUE

L’endométriose diaphragmatique concerne le versant thoracique, avec des risques de pneumothorax et hémothorax mais peut également concerner le versant abdominal .

Ces lésions coté viscéral ,peuvent être découvertes de manière fortuite, lors d’une cœlioscopie notamment pour endométriose pelvienne. Elles peuvent également être symptomatique sous la forme de douleur cataméniale de l’épaule (surtout droite) qui peut irradier au cou ou au bras. Des douleurs épigastriques peuvent également être rapportées.

Diagnostic

Quelques études semblent montrer l’intérêt de l’IRM pour cette localisation. Les implants peuvent apparaître et sont souvent localisés dans la partie postéro-supérieure du diaphragme et préférentiellement du côté droit dans la majorité des cas.

Traitement

Il semblerait que ce type d’endométriose ne réponde pas aux traitements médicaux généralement prescrits en première intention.

Le traitement chirurgical est recommandé, lorsque la patiente est symptomatique, ou lors d’une découverte fortuite ; les lésions doivent être retirées de manière la plus complète possible afin d’éviter une évolution vers une complication thoracique de type pneumothorax ou hémothorax, ou une vers atteinte de  la plèvre et du péricarde.

La chirurgie se fait généralement par coelioscopie.

Ces chirurgies spécifiques doivent être menées par des équipes expertes en matière d’endométriose. Contactez vos représentantes régionales.

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Mis à jour le Avr 12, 2020 @ 10h45

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